Онкологический Портал Украины

Навигация
Главная
Новости
Статьи
Материалы для врачей
Библиотека
Справочная информация
Ресурсы по онкологии
Форум
События
Видео
Доска объявлений
Глоссарий
Наши баннеры
Хочу стать Донором

Просьбы о помощи:
Адресная помощь
Обратиться за помощью
Архив
Помним

Консультации:
Врачей
Психолога
Юриста
Волонтёра
О донорстве

Базы данных:
Вся база данных
Клиники
Детские клиники
Лаборатории
Гос органы

Сервис:
Контакты
Поиск

RSS Подписки
Новости
Статьи - Материалы
Темы форума
Библиотека
Новые файлы
пособие по детском...
Classification of ...
Эриведж
Кселода
Зелбораф
Тарцева
Пациентам
Влияние полиморфиз...
Принципы комплексн...
Рекомендации для м...

Популярные файлы
Germ Cell Tumors [8269]
Testicular Cancer [6877]
Oral Cancer Me... [5839]
Практические р... [5249]
Methotrexate [3335]
Аутоиммунная т... [2788]
Гемофилия - пр... [2498]
Нефробластома ... [1923]
Хронический ми... [1815]
Нейробластомы ... [1376]
База данных
Новые поступления:
 Клиника Спиженко - О...
 Онко Консалтинг Центр
 Ивано-Франковский Об...
 Запопрожский областн...
 Закарпатский областн...
 Житомирский областно...
 Центр лимфохирургии ...
 Донецкий областной п...
 детский онкогематоло...
 городской онкологиче...

Популярное в базе:
 ОХМАТДЕТ, онкогемато...
 Научный центр радиац...
 Киевский Областной О...
 Одесская областная б...
 Донецкий областной п...
 Житомирский областно...
 Киевская городская о...
 Закарпатский областн...
 Ивано-Франковский Об...
 Запопрожский областн...

Нет того что Вам нужно?
Воспользуйтесь поиском!
Информативно

Все що необхідно знати про діагноз рак - книга для пацієнтів. Діагноз “рак” завжди був жахливим вироком, який не залишав надії. Протягом десятиріч у свідомості людей формувалось вкрай деформоване від

Неожиданные и сенсационные выводы относительно скандала вокруг запрета в ЕС гадолиний содержащих контрастных средств, используемых для МРТ-диагностики, в том числе и

Врачебная ошибка или профессиональное невежество? Мифы, иллюзии, реальность. Термин «врачебная ошибка», обычно, употребляют...

Медицинская мафия Израиля. В мае 2015 года моя сестра Оксана заболела редким типом рака. В Украине не могли поставить правильный диагноз, только разводили руками...

В интернете миллионы страниц с информацией о раковых заболеваниях. К сожалению, значительная часть публикаций представляет собой рекламные материалы «чудодейственных» средств

Способ наживы профессора и доктора Василия Новицкого, который зарабатывает на лечении онкологии!

Лекарства против рака. Ни у меня, ни у кого бы то ни было в мире не существует лекарства, которое бы помогало от рака вообще...

Украин - Лекарство от рака? Панацея? Или очередное промывание мозгов и кошельков? В средствах массовой информации прошла информация...

Врач и пациент - здоровые взаимоотношения. Все пациенты имеют следующие права при оказании медицинской помощи:

ДСТ-терапия - очередная панацея от рака и снова обман! "Больным раком дадут шанс - тестируют новое лекарство."

Когда ставится страшный диагноз - онкология, о лечении за рубежом не мечтает разве что ленивый или совсем “глупый” человек, который ничего не понимает в этой жизни...

Скидка 10% на все виды предоставляемых услуг, при обращении в клинику Спиженко посредством Онкологического Портала Украины.

Взгляд на рак из разных стран. Онкология — самая неизученная область медицины, вопросов в которой гораздо больше, чем ответов

Как победить рак и радоваться жизни. Слушая рассказ Елены Нижник, пережившей рак яичников, невольно вспоминаешь фильм «Невезучие»

Ранняя диагностика — главное оружие в борьбе с онкологическими заболеваниями. Если обнаружить рак на ранней стадии, в некоторых случаях можно

Сейчас на сайте
Гостей: 5
На сайте нет зарегистрированных пользователей

Зарегистрировано: 5,086
Последние посетители
agrohimqok 03:32:42
Sergey 10:28:40
Makaay10 11:53:11
Vladimir ... 15:03:34
Yuri_G 16:26:17
Orangecat 17:07:14
Kostin 1 день
serrgei 1 день
JerryTheft 1 день
Iryna63 2 дней

Пользователи
Ukraine 3986
Russia 297
United States 35
Cyprus 30
Israel 23

География посетителей
Текущая нагрузка: 0%, Средняя (LA): 0,11
Текущая нагрузка: 0%
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (прежние термины: гистиоцитоз Х, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Таратынова, болезнь Леттерера-Сиве) - исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов - клеток Лангерганса.

В начале 20 века различные варианты этого заболевания были охарактеризованы как самостоятельные нозологические. В 1953 г. L. Lichtenstein объединил ранее описанные варианты под общим названием «Гистиоцитоз Х». В 1973 г. С. Nezelof с соавт. идентифицировал гистиоциты из очагов поражения как клетки, несущие структурно-функциональные маркеры эпидермальных клеток Лангерганса. В 1987 г. историческое название “Гистиоцитоз Х” было предложено заменить термином “Гистиоцитоз из клеток Лангерганса”, так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания.

Эпидемиология

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - редкое заболевание, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год, у взрослых – еще реже, с частотой не превышающей 1: 560 000 взрослых.

Классификация

Выделяют моносистемную (поражение одного органа или системы органов) и полисистемную (поражение двух и более органов или систем органов) формы заболевания. Моносистемное заболевание может протекать с одним очагом поражения (одноочаговые) или двумя и более очагами (многоочаговые), с нарушением и без нарушения функции жизненно важных органов.

Табл. 1 Клинические формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ)

Моносистемный ГКЛ
фото
Одноочаговое поражение костей скелета
Многоочаговое поражение костей скелета
Изолированное поражение кожи

Поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов

Полисистемный ГКЛ

С дисфункцией жизненно важных органов
Без дисфункции жизненно важных органов

Для ГКЛ характерно волнообразное течение с рецидивирующими эпизодами активности, которые продолжаются в течение нескольких месяцев и регистрируются по распространению кожных поражений, появлению опухолеподобных очагов, развитию функциональных нарушений со стороны внутренних органов. В соответствии с этим, выделяют активную и неактивную стадию заболевания. Активный ГКЛ разделяют на регрессирующий, стабильный и прогрессирующий. Выделение указанных клинических форм по степени распространенности и активности ГКЛ имеет достоверную связь с прогнозом и ответом на лечение при детской форме заболевания (но не при взрослой!)

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез ГКЛ не известны. Обсуждаются иммунопатологическая и опухолевая природа заболевания. В пользу иммунопатологической природы ГКЛ свидетельствует высокая частота спонтанных ремиссий, низкая летальность (у детей – 15%, у взрослых – 3%), отсутствие хромосомных аномалий в клетках из очагов поражения. В пользу опухолевой природы - клональный характер пролиферации клеток Лангерганса в очагах поражения. В патогенезе разнообразных клинических и морфологических проявлений ГКЛ ведущая роль отводится цитокинам, которые продуцируются Т-лимфоцитами и клетками Лангерганса в очагах поражения и опосредуют локальное накопление клеток воспалительного инфильтрата (эозинофилы, макрофаги, гигантские многоядерные клетки), разрушение и восстановление окружающих нормальных тканей.

Клинические признаки и симптомы

Клиническая симптоматика и исходы ГКЛ варьируют от спонтанно излечивающихся одиночных очагов поражений до быстро прогрессирующих диссеминированных форм, приводящих к полиорганной недостаточности. Наиболее часто встречаются одиночные или множественные поражения костей, преимущественно свода черепа, голеней, ребер, таза, позвонков, нижней челюсти. Поражение костей проявляется болями и опухолью, исходящей из очага деструкции. При расположении очагов в верхней и нижней челюсти наблюдается выпадение зубов. Поражение височной кости и сосцевидного отростка сопровождается развитием среднего отита. Характерным проявлением ГКЛ служит развитие несахарного диабета, который изредка сочетается с дисфункцией передней доли гипофиза или гипоталамической дисфункцией (ожирение, аменорея). В 30-40% случаев встречаются поражения кожи: дерматозы папулодесквамозного, себоррейного, экзематозного и реже ксантоматозного типов. Лимфатические узлы поражаются у детей в 20-30% случаев, у взрослых – значительно реже (4%). При расположении патологических очагов ретроорбитально наблюдается одно- или двусторонний экзофтальм.

фотоПоражение легких является редким (2%) начальным и частым (60%) поздним, прогностически неблагоприятным симптомом у детей. Напротив, у 50-60% взрослых больных ГКЛ наблюдается изолированное поражение легких, которое протекает бессимптомно и выявляется при случайных рентгенологических исследованиях в виде очаговой диссеминации на фоне усиленного и сетчато-тяжистого легочного рисунка. По мере прогрессирования ГКЛ появляются клинические симптомы в виде непродуктивного кашля и одышки при физической нагрузке. Следующая стадия поражения легких характеризуется фиброзным замещением очагов поражения: рентгенологически нарастают изменения легочного рисунка с грубой деформацией его, возникают эмфизематозные изменения в виде булл, формируется картина "сотового легкого". Эти изменения локализуются, как правило, по периферии верхнего и среднего легочных полей и являются причиной рецидивирующих спонтанных пневмотораксов. Поздняя фиброзно-склеротическая стадия ГКЛ легких проявляется симптомами дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца. Заболевание в этой стадии утрачивает характерные морфологические и рентгенологические черты: картина "сотового легкого" служит отображением фиброзирующего альвеолита, не имеющего специфических черт исходного процесса.

Высокая лихорадка, гепатоспленомегалия и цитопения не характерны для взрослых больных ГКЛ, но встречаются у детей при диссеминированных формах заболевания, характеризующихся крайне неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагноз ГКЛ базируется на комплексной оценке клинико-рентгенологической картины заболевания и данных морфологического исследования биоптатов пораженных органов или тканей.

Основой морфологического диагноза ГКЛ служит выявление в очагах поражения крупных клеток, диаметром 15-25 мкм с овальным, почковидным или изрезанным ядром с нежным, равномерно распределенным хроматином и 1-2 обычно маленькими ядрышками. Диагноз ГКЛ считается доказанным при идентификации на этих клетках специфического маркера клеток Лангерганса - поверхностного CD1a антигена или выявлении при электронномикроскопическом исследовании уникальных цитоплазматических органелл - гранул Бирбека. Если диагностика основывается только на морфологических критериях, диагноз ГКЛ рассматривается как вероятный. Помимо клеток Лангерганса в очагах поражения присутствует различное количество эозинофилов, нейтрофилов, лимфоцитов, фагоцитирующих макрофагов, а также гигантские многоядерные клетки, очаги некроза и фиброз. Гистологическая картина выглядит полиморфной и тесно связана со стадией эволюции патологического процесса. На ранних стадиях в очагах поражений накапливается большое количество клеток Лангерганса, характерно (но не обязательно) формирование гранулем. По мере развития процесса число клеток Лангерганса и степень полиморфноклеточной инфильтрации уменьшаются. В конечных стадиях гранулемы преобладают явления фиброза, диагностические клетки Лангерганса могут отсутствовать, что препятствует верификации диагноза ГКЛ.

Морфологическое исследование пунктата костного мозга обычно выявляет нормальный клеточный состав; могут обнаруживаться единичные клетки Лангерганса, однако их диагностическое значение невелико. Более информативно гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга: у больных с поражением костей можно выявить характерные гранулемы, включающие клетки Лангерганса.

Рентгенография костей скелета и легких – необходима для выявления и оценки степени распространенности ГКЛ. Типичные очаги поражения в костях скелета имеют литический характер, реже встречаются смешанные - остеолитические и остеопластические.

КТ и МРТ являются более чувствительными методами и позволяют выявить поражение костей и легких на стадиях, не доступных визуализации рентгенографией.

Диагностика несахарного диабета основывается на характерной клинико-лабораторной картине: полидипсия, полиурия, изогипостенурия.

Дифференциальный диагноз

ГКЛ необходимо дифференцировать с другими вариантами гистиоцитозов (гемофагоцитарный синдром, ксантогранулема, синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией) и заболеваниями, протекающими с поражением костей скелета, кожи, легких, эндокринной системы:

- гемобластозы и лимфопролиферативные заболевания, прежде всего миеломная болезнь и лимфогранулематоз;

- заболевания кожи (себоррейный дерматит, экзема, псориаз);
-туберкулез легких, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит;

- аденома гипофиза.

Лечение

При одиночных очагах поражения рекомендуется выжидательная тактика, инфильтрация очагов кортикостероидами (40-200 мг метилпреднизолона) или локальное облучение в низких дозах 5-6 Гр в случаях упорного болевого синдрома, при угрозе нарушения функции жизненно важного органа (например, компрессия зрительного нерва) или опасности перелома кости в области очага деструкции.фото При диссеминированных поражениях кожи используют топические или системные кортикостероиды, ультрафиолетовое облучение (PUVA), в резистентных случаях - монохимиотерапию вепезидом (100 мг/м2 в день в течение 3 дней, курсы повторяют с интервалом 3 недели). При других моносистемных формах ГКЛ (многоочаговое поражение костей или изолированное поражение легких) единая тактика лечения не разработана. Цитостатическая полихимиотерапия резервируется за прогностически неблагоприятными полисистемными формами ГКЛ, протекающими с поражением жизненно важных органов и развитием дисфункции последних. Лучшие результаты получены при использовании полихимиотерапии, включающей преднизолон, вепезид и винбластин (Протокол LCH-II). Экспериментальные методы лечения ГКЛ включают 2-хлордеоксиаденозин, ретиноиды, талидомид, циклоспорин А, интерферон-альфа, однако, ни один из перечисленных препаратов не имеет доказанной эффективности.

Цель лечения – предупреждение поражения жизненно важных органов и развития необратимых осложнений (несахарный диабет и другие эндокринопатии, фиброз легких). Эффективность лечения определяется по состоянию очагов поражения, доступных визуальному, УЗИ или рентгенологическому контролю. Регресс старых очагов и отсутствие новых поражений свидетельствует об эффективности лечения или спонтанном переходе ГКЛ в неактивную стадию.

Не оправдано применение цитостатической химиотерапии при одиночных очагах поражения и в случае неактивного ГКЛ с наличием необратимых осложнений (например, несахарный диабет, фиброз легких). Не обоснован частый (более 1-2 раз в 12 месяцев) рентгенологический контроль за состоянием очагов поражения в костях.

Прогноз

При одноочаговом ГКЛ и многоочаговом поражении костей – прогноз благоприятный, угрозы для жизни нет, возможны спонтанные ремиссии. При полисистемном ГКЛ общая выживаемость составляет 80% у детей и 95-97% у взрослых. При развитии необратимых осложнений (эндокринопатии, поражение слухового или зрительного нерва в результате компрессии гранулематозной тканью, фиброз легких, склерозирующий холангит) прогноз определяется степенью дисфункции пораженного органа.


(Лукина Е.А.)


Опубликовано 25 Июля 2009, 13:48:112 Комментариев · 57996 Прочтений - Для печати
Комментарии
Нет аватара любовь 30 Мая 2011, 18:49:53
Уважаемые модераторы и пользователи страницы, поделитесь, кому известен прогноз заболевания детей Лангергансово клеточном гистиоцитозом?
Нет аватара Sergey 30 Мая 2011, 23:16:10
Вопросы пожалуйста задавайте здесь:
http://medicalline.info/forum/index.php?cat_id=45
Добавить комментарий
Пожалуйста авторизируйтесь для добавления комментария.
Рейтинги
Рейтинг доступен только для пользователей.

Пожалуйста, залогиньтесь или зарегистрируйтесь для голосования.

Нет данных для оценки.
Другие новости...

Пользователю
Логин

Пароль




Ещё не зарегистрированы?

->РЕГИСТРАЦИЯ<-

Забыли пароль?
Запросите новый.
Нам важно Ваше мнение
Проводимая медицинская реформа это...

Развитие

Уничтожение

Не знаю

Верните как было



Им необходима помощь

Острый лимфобластный лейкоз

 

Допоможiть врятувати життя. Саша вже втретє потрапив до онкогематологічного центру, цього разу його життя може врятувати лише трансплантація...


Меланома

 

Звертаюся до всіх небайдужих людей з проханям про допомогу. Допоможіть будь ласка врятувати моє життя, і подолати хворобу...


Рак молочной железы

 

Мне 43 года недавно узнала о своей болезни. На лечение денег нет, родственники помогли чем смогли,но этого мало. Я пока работать не могу...


Рак кишечника

 

Рак кишечника

Я обращаюсь ко всем неравнодушным людям, способным оказать помощь в борьбе со с болезнью. Любая ваша помощь будет для нас неоценима...


Рак шейки матки

 

Меня зовут Прочаковская Ирина, мне 39 лет. В марте 2017 года поставили диагноз рак шейки матки - карцинома плоскоклеточная неороговевающая...


Меланома, метастазы в лёгких

 

меланома

9 серпня 2018 року на плановому обстеженні, мені був поставлений страшний діагноз : метостази меланоми в обох легенях, четвертої стадії...


Mts в головной мозг

 

Помогите пожалуйста спасти жизнь нашему любимому мужу и папочке годовалой доченьки Шатилову Виталию Игоревичу (35лет)...


Календарь событий
Пн.Вт.Ср.Чт.Пт.Сб.Вс
1 2
3 4 5 6 7 8 9
10 11 12 13 14 15 16
17 18 19 20 21 22 23
24 25 26 27 28 29 30
Новое видео
Отсутствие лекарств
видео Отсутствие лекарств : На сегодняшний день для лечения онкобольных клиники «ОХМАТДЕТ» отсутствуют медикаменты, которые предусматривались госзакупками по бюджету 2017 Года.

Деньги были перечислены Минздравом международной организации «ПРООН» ещё в июле 2017 года, практически год назад. Заявка на закупки делалась в 2017 году дважды - в июле, а затем в октябре 2017 года.

Подробнее в  материале http://medicalline.info/news.php?readmore=761

Мастер класс МНИЦ онкологии
видео Мастер класс МНИЦ онкологии : Лапароскопическая правосторонняя гемиколэктомия с D3 лимфодиссекцией с введением индоцианинового зеленого и интраоперационной инфракрасной визуализацией лимфоузлов. 

Lap right D3 colon resection with ICG infrared visualization. 
Рак толстой кишки. Colon cancer.

Лапароскопическая резекция
видео Лапароскопическая резекция : Мастер-класс в НМИЦ онкологии НН Блохина 30.11.2017

Лапароскопическая резекция прямой кишки с флюоресцентной ICG визуализацией перфузии тканей и формированием интракорпорального анастомоза

Клиника Спиженко
видео Клиника Спиженко : Современный Центр Хирургии Клиники Спиженко - все виды хирургических вмешательств при онкологии: органосохраняющий подход, щадящая малоинвазивная хирургия - лапароскопия, эндоскопия позволяют добиться высоких результатов лечения, обеспечивая быстрый послеоперационный период восстановления.

Осуществление операций на органах брюшной полости с учетом современных онкологических требований, преимущественно лапароскопическим путем, хирургия злокачественных и доброкачественных новообразований молочных желез с учетом современных требований к эстетике и возможностей реконструкции, весь спектр операций в проктологии, ургентная и плановая абдоминальная хирургия, лечение послеоперационных осложнений и другие виды хирургических вмешательств.

Детская онкология
видео Детская онкология : Что нужно знать о детском раке? 
Основные его причины и виды, вопросы финансирования лечения и благотворительности, лечение за рубежом...

Ведущие: Екатерина Крюкова, Дарья Волянская
        
В гостях: Игорь Долгополов, Доктор медицинских наук, заведующий отделением трансплантации костного мозга НИИ Детской онкологии и гематологии ФГБУ Российского онкологического научного центра (РОНЦ) им. Н.Н. Блохина РАМН, член Общества французских детских онкологов.

Лимфома Ходжкина
видео Лимфома Ходжкина : Диагностика лимфомы Ходжкина. 
Возможности современной патоморфологии, лечение, линии терапии, причины возврата болезни, результаты лечения, частота рецидивов.
Перспективы излечения пациентов, качество жизни и планирование семьи.

Ведущий: Илья Романов
В гостях: Первин Зейналова, Заведующий отделом гематологии и трансплантации костного мозга РОНЦ им. Н.Н. Блохина, доктор медицинских наук.

Онкология с профессором Махсоном
видео Онкология с профессором Махсоном : Химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия в лечении онкологических заболеваний.

Ведущие: Екатерина Крюкова, Анатолий Махсон
        
В гостях: Даниил Строяковский, Заведующий отделением химиотерапии московской городской онкологической больницы №62, к.м.н., врач-онколог, врач высшей квалификационной категории.

Симптомы которые игнорируют
видео Симптомы которые игнорируют : Симптомы рака, которые часто игнорируют

Злокачественные опухоли развиваются во всех органах и тканях, а значит, и симптомы рака могут быть самыми разными. Однако, при лечении раковых заболеваний не последнюю роль играет скорость постановки верного диагноза, иначе время может быть навсегда упущено. Какие же бывают признаки онкологических заболеваний? Ответим на этот вопрос в данной передаче.

Рак матки первые симптомы
видео Рак матки первые симптомы : Первым симптомом рака матки может стать кровотечение из половых органов. Надо отметить, что речь идёт далеко не о полагаемой менструации, а о внезапных выделениях. В процессе развития рака, на стенках матки образуются язвенные сетки, которые имеют свойство иногда кровоточить...

Первые симптомы рака
видео Первые симптомы рака : Первые симтомы онкологического заболевания

Темы форума
Новые темы
Метастази в кістки...
Опять по аденокарц...
Ритуксимаб Редитук...
Образование в голо...
Продам лекарства ...
Продам лекарства ...
Зитига (Абиратерон)
Продам Бетаферон 0...
Рак шийки матки
Помогите оценить с...
Обсуждаемые темы
Кселода, у кого... [151]
Лечение после о... [117]
Карцинома МЖ, с... [103]
Очень нужна кос... [83]
вторичные метос... [81]
ЛГМ [72]
Метостазы в кос... [71]
помогите консул... [71]
рак толстой кишки [65]
Малигнизированн... [65]
Наши друзья




45790895 уникальных посетителей

Copyright © medicalline.info 2008 by Сергей Троицкий

При использовании материалов портала, гиперссылка в виде "Онкологический портал Украины" обязательна!